Их исследование обеспечило понимание механизма нейротоксичности для лечения расстройств нервной системы.
В отличие от других нейродегенеративных болезней, вирусные расстройства нервной системы, вызванные прионом, передаются по наследству и могут спровоцировать эпидемию. Например, коровье бешенство, овечья трясучка или болезнь Якоба-Крейтцфельдта.
Их вызывает неверное сворачивание белка, который копирует себя, влияя на близлежащие вещества, а именно – белки приона. Такие белки отравляют клетки мозга и делают их похожими на губку.
Исследователи предположили, что накопление белка приона меняет метаболизм железа в организме. Нестабильный мозговой гемостаз железа усиливается при формировании болезни, но не является финальной стадией ее развития. Неуправляемое железо очень ядовито и повышает токсичность белка. Причиной таких процессов является нарушение нормальной функции белка приона в клеточном метаболизме железа.
Ученые были удивлены тем, что мозг, поврежденный белками приона, проявляет дефицит железа, несмотря на повышение его уровня. Ферритин – основной белок железа в пораженном мозге изолирует железо, создавая его недостачу. Клетки реагируют на это, повышая уровень железа и создавая порочный круг болезни.
Эти наблюдения показали, каким образом белок провоцирует нейротоксичность, и помогут восстановить баланс гемостаза железа в мозгах пациентов.
